Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия, гранулематоз-ная липофагия, мезентериальная хиладенэктазия, липогранулематоз брыжейки) - системное заболевание, при котором в патологический процесс, как правило, вовлекается тонкая кишка, но может поражаться любая система организма.
Заболевание впервые было описано в 1907 г. американским патологоанатомом Georg Whippl, в нашей стране - П. В. Сиповским в 1936 г.
Болезнь Уиппла - редкое заболевание, которое может начаться в любом возрасте (описан случай у трехмесячного младенца), но более распространено на 4-5-м десятилетии жизни. Оно поражает мужчин в 5-8 раз чаще, чем женщин. Наблюдается чаще у коренных жителей Кавказа. Семейные случаи заболевания очень редки.
Этиология и патогенез к настоящему времени выяснены лишь частично. Наличие при активной стадии болезни большого количества мелких грамположительных бацилл в слизистой оболочке тонкой кишки и в других органах, вовлеченных в патологический процесс, быстрое их исчезновение параллельно с клиническим улучшением при лечении антибиотиками и появление вновь при рецидиве заболевания - важные аргументы бактериального генеза страдания. Для окончательного признания этого требуется не удававшаяся до сих пор культивация и идентификация микроорганизмов, ответственных за заболевание. Существуют и другие моменты, указывающие на своеобразие этой инфекции. Болезнь Уиппла встречается спорадически и столь редко, что не установлено каких-либо эпидемических особенностей. Не зарегистрировано случаев прямой передачи ее от одного человека к другому, неизвестны входные ворота инфекции.
Вероятно, микроорганизмы представляют главный, но лишь частичный этиологический фактор. Для развития болезни необходимы дополнительные предрасполагающие факторы, возможно, дефекты в иммунной системе, однако результаты соответствующих исследований противоречивы. Нарушения гуморального иммунитета при болезни Уиппла исключены, в то время как расстройства клеточного иммунитета, прежде всего взаимодействие лимфоцитов и макрофагов, еще недостаточно изучены.
В ответ на инвазию микроорганизмами в пораженных органах развиваются реактивные изменения. Инфильтрация тканей крупными макрофагами способствует появлению клинических проявлений. Например, инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки не может не влиять на абсорбцию. Всасывание происходит через малоизмененные энтероциты. Однако дальнейший транспорт нутриентов через пораженный собственный слой в сосуды слизистой оболочки и лимфатическое пространство затрудняется, еще в большей мере он нарушается при инфильтрации и увеличении лимфатических узлов, так как при этом страдает лимфатический дренаж тонкой кишки, что препятствует нормальному выходу абсорбированных веществ. Однако точный механизм развития обнаруживаемых в органах нарушений пока не установлен. Как правило, максимальные изменения обнаруживают в тонкой кишке и мезен-териальных лимфатических узлах. Тонкая кишка при болезни Уип-пла уплотнена, складки слизистой оболочки грубы, отечны. На серозной оболочке иногда видны мелкие желтоватые узелки. Лимфатические узлы брыжейки резко увеличены, возможны увеличение перипортальных, ретроперитонеальных и других групп лимфатических узлов, а тажке перитонит.