Клиника. В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения - отсутствие выделения ме-кония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псев-домембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает 70-75%. Дети, у которых подслизистое и мышечно-кишечное сплетения поражены менее выраженно и которым удается пережить этот начальный, очень тяжелый период, в дальнейшем страдают запором, требующим почти ежедневной клизмы и слабительных. Возможны вздутие живота, метеоризм. У детей, страдающих этим заболеванием, замедляется рост, они выглядят моложе своего возраста. Часто у них отмечают анемию, гипопротеинемию, гиповитаминозы. Диагноз подтверждают данные рентгенологического исследования (ир-ригоскопия), в специализированных гастроэнтерологических учреждениях проводят запись перистальтики и давления в толстой кишке, что также облегчает диагностику. Особенно показательна проба с мехолилом (препарат группы холиномиметиков), после инъекции которого уменьшаются тонус и фазовая активность нормально иннервируемых участков толстой кишки, но повышается тонус ее денервированных участков.
Приводим собственное наблюдение болезни Гиршпрунга у взрослой женщины.
Больная В., 39 лет, находилась на лечении в пропедевтической терапевтической клинике ММА им. И. М. Сеченова с жалобами на отсутствие самостоятельного стула, боль в нижней половине живота при длительной задержке стула. Страдает запором с самого раннего детства (по рассказам матери). В 1949 г. в связи с длительной задержкой стула и подозрением на кишечную непроходимость больной была выполнена лапаротомия, во время которой был обнаружен мегаколон. Оперативного лечения проведено не было. Больная почти ежегодно лечилась в санаториях, где проводили промывание кишечника, общеукрепляющую терапию. Однако эффект был незначительным и очень кратковременным.
При рентгеноскопии грудной клетки: диафрагма с обеих сторон выше обычного ее расположения - на уровне IV ребра. Под ней находятся петли толстой кишки, резко раздутые газами. В легочных полях фокусов уплотнений не выявлено. Сердце погружено в диафрагму, полости его не увеличены.
Ирригоскопия: взвесь сульфата бария очень медленно заполняет петли толстой кишки (введено очень большое количество контрастного вещества). Просвет петель кишки значительно расширен и достигает в диаметре 12 см. Гаустрация отсутствует. Опорожнение замедлено. Рельеф слизистой оболочки грубо изменен.
В анализах крови и мочи патологических изменений нет.
В данном наблюдении расширение толстой кишки хотя и значительное, но Г. И. Бурчинский (1978), ссылаясь на данные литературы, указывает, что расширение толстой кишки у взрослых может быть еще больше и достигать 50-76 см.